La lombalgia nel paziente reumatologico. Aspetti clinici e riabilitativi

a cura di: Gerardo Mele
Polo Geriatrico Riabilitativo Anni Azzurri; Dipartimento di Medicina Riabilitativa, Cinisello Balsamo (Milano)

La lombalgia è sicuramente la manifestazione clinica di più frequente riscontro a carico dell’apparato locomotore. Il termine “lombalgia” è, di per sé, aspecifico e generico in quanto indica la comparsa di dolore in un’area corporea situata nella parte posteriore del tronco e delimitata in alto dalla dodicesima costa, in basso dalla plica glutea superiore e ai lati dal margine laterale del muscolo quadrato dei lombi che delimita il margine posteriore del fianco.

Si calcola che, nel corso della vita, il 70-80% della popolazione accuserà un episodio lombalgico e che di questi, il 50-60% andrà incontro ad una o più recidive. Solo nel 5% dei casi, il dolore lombalgico cronicizza determinando per oltre tre mesi un grado di disabilità più o meno significativo; oltre l’80% dei costi imputabili alla lombalgia, è ascrivibile a questa limitata percentuale di pazienti; infatti, considerando il numero delle giornate lavorative perse, i costi delle procedure diagnostiche, dei programmi terapeutici, riabilitativi e le pratiche di invalidità in atto, gli oneri economici legati al problema lombalgico sono ingenti ed assorbono una quota significativa delle risorse del SSN.

Il 40% circa delle visite ambulatoriali reumatologiche è richiesto per pazienti affetti da dolore lombare o lombo-sacrale. La lombalgia è comune a tutte le età anche se la maggiore incidenza è quella compresa tra la terza e la quinta decade di vita. Nell’80% dei casi, nonostante l’enorme sviluppo delle tecnologie diagnostiche, non è possibile risalire al tessuto o alla struttura da cui origina il dolore; solo in una piccola percentuale dei casi variabile, a seconda degli Autori, dal 10 al 20% dei pazienti, si raccolgono dati che permettono di formulare una diagnosi certa di lesione; la lombalgia, infatti, può essere l’espressione di numerose condizioni patologiche.

Si calcola che alcune centinaia di patologie possono estrinsecarsi con un dolore lombare, considerando che, accanto alle strutture anatomiche presenti a livello del tratto lombo-sacrale, ne esistono altre, numerose, che possono comunque esprimersi con segni a questo livello. Da questa breve premessa epidemiologica si evince l’enorme interesse dei ricercatori per meglio comprendere i meccanismi eziopatogenetici del dolore lombare.

Fisiopatologia del dolore vertebrale lombare

Nonostante la notevole mole di ricerche e studi, la comprensione dei fenomeni biomeccanici e patologici che sottendono all’origine del dolore lombare è ancora limitata; infatti l’eziologia della lombalgia viene ascritta generalmente, come dipendente da molteplici fattori che interagiscono variamente fra di loro.

In realtà i meccanismi ultimi della genesi del dolore lombare o lombo-sacrale ancora ci sfuggono, nonostante le importanti acquisizioni moderne e le numerose indagini strumentali, biochimiche e istologiche volte ad approfondire le conoscenze sulla fisiopatologia del dolore. Le difficoltà maggiori sono spesso rappresentate dall’applicazione delle nuove ipotesi patogenetiche alla realtà clinica e alle esperienze quotidiane. Numerose sono le strutture algogene site a livello del rachide lombare lombo-sacrale, che presentano sensibilità dolorifica diversa in relazione alle caratteristiche qualitative e quantitative dei nocicettori. È noto che il periostio è provvisto di un ricco plesso di terminazioni libere nocicettive. I legamenti longitudinali e interspinosi presentano anch’essi, oltre a nocicettori algosensibili specifici, numerose terminazioni algogene libere. Le articolazioni interapofisarie presentano nocicettori sia nel tessuto capsulare, sia nel tessuto subsinoviale e nelle faccette articolari. Numerosi nocicettori sono dimostrati nei muscoli paravertebrali; più controverso appare il ruolo del legamento giallo e del disco intervertebrale che sono considerati dalla maggior parte degli studiosi come strutture non dolenti. Alcuni Autori però sostengono che la parte più periferica dell’anulus fibrosus è innervata e quindi possibile fonte di stimoli dolorosi. È evidente che, nella pratica clinica, non è sempre agevole risalire alla causa dello stimolo algogeno, vista anche la complessità anatomo-funzionale del tratto lombo-sacrale.

Classificazione delle lombalgie

Le classificazioni proposte per la lombalgia sono molteplici, alcune privilegiano l’aspetto clinico, altre l’aspetto eziopatogenetico; questa difficoltà d’inquadramento nosografico appare giustificata anche dalla complessità di questa patologia, che riconosce sia cause locali, sia cause sistemiche.

La classificazione della Quebec Task Force (QTF) è quella più accettata anche se risalente al 1987. Sulla base dei dati anamnestici, delle caratteristiche del dolore, degli aspetti clinici, degli accertamenti strumentali e della risposta ai provvedimenti terapeutici, questa classificazione (Tabella 1) consente di suddividere i pazienti lombalgici in 11 differenti categorie.

Questa classificazione, come si può osservare, ha il vantaggio di correlare il quadro clinico-semeiologico con gli aspetti diagnostici-strumentali.

Aspetti clinici delle lombalgie reumatiche

Il problema principale che lo specialista si trova ad affrontare nella pratica clinica quotidiana è quello di identificare tra i pazienti lombalgici, coloro che sono affetti da patologie internistiche e nel tema trattato, quei soggetti in cui il sintomo dolore lombare sottende ad una malattia di interesse reumatologico.

L’identificazione di questi pazienti consente un corretto e tempestivo approccio terapeutico, e anche di riservare gli accertamenti strumentali più sofisticati e costosi a quei casi in cui il quadro clinico-anamnestico giustifichi il ricorso ad indagini così impegnative anche sotto il profilo delle risorse economiche, sempre più limitate.

Nella maggior parte dei casi, il dolore lombare ha cause meccaniche; solo in una piccola percentuale ha origine infiammatoria, mentre in circa il 2% dei casi è di natura viscerale (Figura 1).

Figura 1 Cause di dolore lombare in pazienti <65 anni

Sulla base di questi dati, appare quindi importante differenziare il dolore lombare meccanico da quello infiammatorio; diversi elementi clinici (obiettività locale, tipo di dolore, irradiazione ecc.), anamnestici (storia clinica) e generali (stato generale, sesso, età, lavoro ecc.) che, ovviamente, vanno attentamente ricercati, possono essere d’aiuto nella diagnostica differenziale e costituire, quindi, un valido punto di partenza per eventuali ulteriori indagini bioumorali e strumentali finalizzate alla ricerca e alla conferma del sospetto diagnostico (Tabella 2).

In oltre l’80% dei casi di lombalgia non si riesce ad avere una diagnosi patoanatomica precisa pertanto, per definire i relativi quadri clinici, vengono utilizzate varie terminologie: lombalgia statica, lombalgia meccanica, disfunzionale, aspecifica, comune ecc.; questi casi possono essere definiti come idiopatici, cioè senza una causa precisa o comunque non precisamente identificabile.

Le lombalgie reumatiche costituiscono lo 0,3% delle lombalgie non meccaniche; si tratta quindi di un piccolo gruppo di pazienti, la cui identificazione è però estremamente importante in quanto le caratteristiche evolutive di alcune di queste patologie conducono rapidamente ad una grave invalidità con importanti ripercussioni sociali. Le patologie reumatiche che danno un impegno vertebrale sono denominate “spondiloartriti sieronegative”; si tratta di malattie eterogenee accomunate dall’assenza del fattore reumatoide IgM e dalla presenza di flogosi delle articolazioni assiali (Tabella 3).

Le spondiloartriti interessano prevalentemente soggetti giovani (18-40 anni), hanno una distribuzione razziale e presentano caratteristiche di familiarità. L’antigene di istocompatibilità HLA-B27 è correlato in maniera significativa a queste artropatie, in particolare nei casi in cui vi è un interessamento assiale o entesopatico.

Spondilite anchilosante

La spondiloartrite anchilosante (SA) è un reumatismo infiammatorio cronico, ad eziologia sconosciuta che interessa prevalentemente il rachide e la pelvi con tendenza all’anchilosi. La malattia è stata descritta alla fine dell’800 da Strümpell e Von Bechterew e in Francia, da Pierre Marie; ha una netta prevalenza nel sesso maschile ed esordisce tra i 15 e i 30 anni; è raro l’inizio oltre i 50 anni di età.

La SA è caratterizzata da una predisposizione genetica ed ha un’incidenza familiare di circa il 10%. L’associazione con l’antigene HLA-B27 è superiore al 90% dei casi. È stato identificato il ruolo di alcuni fattori ambientali, ed in particolare infettivi, nella genesi della malattia; le infezioni più spesso osservate nei soggetti spondilitici sono quelle da Gram-negativi del tratto genito-urinario e gastro-intestinale.

Quadro clinico

La SA ha un esordio subdolo con dolori al rachide lombare e alla regione glutea supero-interna, mono- o bilaterale o anche alternante con irradiazione alla faccia posteriore della coscia, raramente al di sotto del ginocchio (sciatica mozza); talora il dolore coinvolge il tratto dorsale o cervicale e può localizzarsi anche alla parete anteriore del torace (articolazioni condro-sternali, manubrio-sternali, sterno-claveari).

La sintomatologia dolorosa, inizialmente incostante, tende, successivamente ad essere persistente; si riacutizza nelle ore notturne, con il riposo; si riduce al mattino, al risveglio, con i primi movimenti per poi riacutizzarsi verso le ore serali. Il dolore si associa, ben presto, ad una marcata rigidità del tratto lombare con progressiva limitazione funzionale.

In alcuni casi, l’esordio può coinvolgere anche le articolazioni periferiche (ginocchia, anche, spalle ecc.); può coesistere una discreta compromissione dello stato generale caratterizzato da febbricola, astenia e calo ponderale. Nel decorso della malattia è frequente il coinvolgimento articolare extra-assiale; oltre il 30% dei pazienti presenta un impegno dei cingoli scapolare e pelvico; il processo infiammatorio si estende anche all’entesi ed in particolare alla fascia plantare e al tendine d’Achille con persistenti talalgie, spesso bilaterali.

Con l’evoluzione della malattia si osserva un aumento della rigidità del rachide con modificazioni posturali irreversibili; la fisiologica lordosi lombare si riduce fino a scomparire; il rachide dorsale si atteggia in cifosi ed il rachide cervicale si posiziona in flessione.

L’obiettività clinica fa rilevare una grave limitazione della mobilità rachidea; il test di Schöber  (Figura 2) (individuata l’apofisi spinosa di L5, si segna sulla cute del paziente, in stazione eretta, un punto distante cranialmente 10 cm rispetto al precedente, si fa quindi flettere il soggetto e si osserva la distanza segnata che non deve essere inferiore ai 4 cm) positivo, indica una importante riduzione della flessione del rachide lombare sul piano sagittale.

Figura 2 Test di Schöber

Il segno di Forestier (Figura 3) (distanza occipite-muro con paziente in stazione eretta con dorso, glutei e talloni appoggiati alla parete) rileva una rigidità del tratto dorsale e cervicale; la distanza mento-sterno consente di valutare il grado di mobilità flesso-estensoria del rachide cervicale. Nella SA si possono avere manifestazioni extra-scheletriche; la più frequente riguarda l’occhio, infatti in oltre il 20% dei pazienti si osserva la comparsa di uveite anteriore con dolore locale, fotofobia e lacrimazione; la prognosi di tale complicanza è buona se l’intervento terapeutico è tempestivo ed adeguato; sono stati descritti anche un interessamento dell’apparato cardiovascolare (insufficienza aortica e disturbi di conduzione cardiaca) e respiratorio (fibrosi polmonare).

Figura 3 Segno di Forestier

Quadro radiologico

Il quadro radiologico della malattia è essenziale per la diagnosi. Si possono osservare tre importanti segni: l’interessamento delle articolazioni sacro-iliache, l’interessamento delle articolazioni vertebrali e altri segni secondari.

L’interessamento delle sacro-iliache è una costante della SA; è solitamente bilaterale e si sviluppa attraverso vari stadi. Nel primo stadio si nota uno pseudo-allargamento della rima articolare per fenomeni di riassorbimento osseo subcondrale, i margini articolari appaiono irregolari e sfumati con aree di sclerosi soprattutto sul versante inferiore dell’articolazione. Nel secondo stadio, i processi erosivi si estendono e si intensificano i fenomeni di addensamento osseo, con formazione di ponti ossei tra i due versanti dell’articolazione, che conducono ad una progressiva anchilosi delle superfici articolari e alla scomparsa della rima articolare, che è tipica del terzo stadio radiologico (Figura 4).

Figura 4 Sacroileite bilaterale

Le lesioni rachidee sono caratterizzate da fenomeni di ossificazione che coinvolgono le diverse strutture legamentose ed in particolare i legamenti longitudinali anteriore e posteriore, i legamenti interspinosi, i legamenti gialli e le strutture interapofisarie conferendo alla colonna il caratteristico aspetto “a rotaia”, a “cremagliera” e nei casi evoluti, a “canna di bambù” (Figura 5).

Figura 5 Ossificazione dei legamenti vertebrali

Fenomeni erosivi ed appositivi degli spigoli anteriori dei corpi vertebrali danno luogo ai tipici sindesmofiti a sviluppo verticale che saldano i somi vertebrali limitrofi e che si osservano in particolare al passaggio dorso-lombare. Nelle forme avanzate si possono avere gravi alterazioni erosive dei corpi vertebrali adiacenti con pinzamento del disco intervertebrale, per l’instaurarsi di processi di spodilodiscite, fonte di una ripresa della sintomatologia algica lombare. Altre lesioni radiologiche consistono in lesioni erosive e condensanti con manifestazioni di tipo osteofitosico soprattutto a carico della faccia posteriore ed inferiore del calcagno, sulle creste iliache, sulle branche ischio-pubiche e sui grandi trocanteri.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale riguarda sia le condizioni patologiche delle sacro-iliache, sia le patologie del rachide.

Per quanto concerne la patologia sacro-iliaca, nella SA l’interessamento dell’articolazione sacro-iliaca è sempre bilaterale anche se talora asimmetrico; appare quindi opportuna la differenziazione con le sacro-ileiti infettive, tubercolari, melito-cocciche o da germi banali; in questi casi il quadro clinico, sierologico e biologico ha aspetti del tutto particolari che aiutano nella diagnosi. L’osteite condensante dell’ileo colpisce donne giovani, spesso dopo la gravidanza. È frequentemente bilaterale e si caratterizza per la presenza di un’area di addensamento strutturale a forma triangolare con base iliaca ed apice sacrale; non vi sono fenomeni erosivi e non vi è nessuna evolutività clinica. L’artrosi e l’osteocondrite sacro-iliaca sono facilmente differenziabili dalla SA.

Per quanto riguarda la patologia dorso-lombare, la diagnosi differenziale va posta nei confronti della distrofia epifisaria vertebrale (malattia di Scheuermann), della spondilodiscite infettiva (batterica e specifica) e dell’iperostosi scheletrica idiopatica diffusa (DISH); quest’ultima, soprattutto nell’aspetto radiologico iniziale, può mimare la SA; l’età di insorgenza, la familiarità, l’evoluzione clinica e gli aspetti laboratoristici, di solito, consentono una facile differenziazione della patologia spondiloartritica.

Artropatia psoriasica

L’artropatia psoriasica (AP) è un’artrite cronica associata a lesioni psoriasiche cutanee o ungueali. Il 5% circa dei soggetti con psoriasi può sviluppare un’artrite che coinvolge entrambi i sessi; l’interessamento artritico è più frequente nei pazienti che presentano una patologia cutanea più grave. La dermatosi può precedere, anche di anni, la comparsa dell’artrite; più raramente, l’artrite è seguita dalla comparsa delle lesioni psoriasiche (Figura 6).

Figura 6 Lesione psoriasica

L’eziologia è al momento non del tutto chiarita, anche se è stata osservata una maggiore incidenza di malattia nei soggetti che presentano l’antigene HLA-B38 e B39 (nelle varianti periferiche) e B27 nella forma spondilitica.

Quadro clinico

L’AP può manifestarsi con differenti modalità cliniche sia in relazione alla gravità dell’impegno articolare, sia in rapporto alla evoluzione nel tempo. Si distinguono tre subsets principali della malattia: forma spondilitica a prevalente coinvolgimento dello scheletro assile, forma oligo-poliarticolare acrale che interessa le piccole articolazioni delle mani e dei piedi e forma poliarticolare ad espressività clinica molto simile all’artrite reumatoide; infatti l’impegno articolare è sistemico e l’evoluzione è, di solito, più grave.

La forma spondilitica colpisce circa il 30% dei pazienti affetti da AP; è più frequente nel sesso maschile ed ha un esordio subacuto caratterizzato da algie lombari persistenti con saltuarie irradiazioni periferiche (sciatica mozza); spesso è associata un’artrite periferica che condiziona la prognosi funzionale. È presente una sacro-ileite e spondilite che si manifestano con vari gradi di severità. L’andamento clinico è molto variabile; esistono forme caratterizzate da scarsa evolutività radiografica con importante sintomatologia dolorosa e funzionale, e, viceversa, forme con alterazioni radiografiche imponenti ma scarsamente sintomatiche.

La forma clinica più comune è la oligo/poliartrite sacrale, che interessa in prevalenza le articolazioni prossimali e distali delle mani, le metatarso-falangee e le interfalangee dei piedi. È tipica la dattilite, ossia l’infiammazione dei tessuti periarticolari delle dita che si presentano dolenti, calde, tumefatte e nettamente limitate funzionalmente; il coinvolgimento artritico è tipicamente asimmetrico e l’andamento clinico è caratterizzato da fasi di riacutizzazione e periodi di quiescenza, anche spontanea.

La poliartrite psoriasica rappresenta circa il 30% dell’AP; è una forma poliarticolare spesso simmetrica, molto simile all’artrite reumatoide, da cui si differenzia per l’assenza del fattore reumatoide IgM.

Le articolazioni più colpite sono le interfalangee distali (IFD) e interfalangee prossimali (IFP). L’evolutività clinica è di solito minore rispetto all’AR; talora si accompagna ad un interessamento dello scheletro assiale. L’AP si accompagna frequentemente ad alterazioni cutanee ed ungueali, che possono avere diverse morfologie espressive (psoriasi guttata, volgare, generalizzata ecc.).

Quadro radiologico

Il quadro radiologico è quello tipico delle artriti infiammatorie con immagini di distruzione e di ricostruzione ossea evidenti soprattutto alle piccole articolazioni delle mani (soprattutto IFD) e dei piedi; caratteristica è la asimmetricità o la monolateralità delle alterazioni erosive (Figura 7).

Figura 7 Erosioni articolari prevalenti alle articolazioni interfalangee distali

Le artriti sacro-iliache sono spesso unilaterali e distruttive. I fenomeni osteoproduttivi costituiscono un’altra importante peculiarità radiografica dell’AP, evidenti in particolare al rachide, al calcagno, al bacino e ai trocanteri.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale, che riguarda in particolare l’AR e la SA, è basata essenzialmente sul quadro clinico, sui dati anamnestici (psoriasi cutanea e/o ungueale), sulle caratteristiche radiografiche ed evolutive dell’artropatia.

Sindrome di Reiter

La sindrome di Reiter, Fiessinger e Leroy (R.F.L) denominata anche sindrome congiuntivo-uretro-sinoviale è una patologia caratterizzata, nella forma classica, dalla triade: congiuntivite, uretrite non gonococcica e artrite. La sindrome è stata descritta per la prima volta durante la grande guerra nel 1916. Nell’80% dei casi si riscontra la positività dell’antigene HLA-B27.

Quadro clinico

Il quadro artritico, in genere, insorge a distanza di 1-3 settimane da un episodio uretritico o diarroico; si tratta di una banale diarrea acuta ad andamento stagionale; raramente si presenta come dissenteria. L’episodio uretritico può precedere la comparsa dell’artrite in 2/3 dei casi; è spesso chiamato in causa un germe del gruppo delle clamidie. Ai fenomeni infettivi suddetti si associa una congiuntivite, talora un’irite che come regola guarisce rapidamente. L’artrite, in forma poliarticolare, talora oligoarticolare, coinvolge le grandi articolazioni degli arti inferiori e si manifesta con importante tumefazione articolare accompagnata da sintomatologia dolorosa intensa. È presente spesso febbre e l’esordio è acuto. Le localizzazioni articolari sono simmetriche (ginocchia, caviglie, spalle, sacro-iliache) e il decorso è ricorrente o cronico; a volte si osservano manifestazioni dolorose lombari recidivanti o subcroniche. Frequenti sono le manifestazioni entesitiche (fascite plantare, speroni calcaneari) e le lesioni cutanee soprattutto il cheratoderma, placche ipercheratosiche che si localizzano in prevalenza sulle regioni plantare e palmare. Anche le mucose possono essere colpite da lesioni ulcerative (stomatite, balanite ecc.).

Quadro radiologico

Non sono presenti significative alterazioni radiologiche nella fase acuta della malattia; nei casi di cronicizzazione si manifestano, invece, lesioni di tipo artritico con erosioni e riduzione della rima articolare nelle sedi interessate, in particolare a livello delle articolazioni metatarso-falangee. Nelle forme, meno frequenti, ad interessamento assiale il quadro radiologico può mimare quello dell’artropatia psoriasica con forme di spondilite talvolta asimmetrica. Possono inoltre essere presenti fenomeni periostitici appositivi a livello delle entesi: caratteristica la comparsa di speroni ossei calcaneari a livello dell’inserzione della fascia plantare.

Diagnosi differenziale

La diagnosi richiede la presenza della tipica artrite periferica con storia di recente episodio diarroico o uretritico. Poiché le diverse manifestazioni della sindrome possono verificarsi in tempi diversi, la diagnosi definitiva può richiedere diversi mesi. La diagnosi differenziale si pone con la spondilite anchilosante, l’artropatia psoriasica e l’artrite reumatoide. Importante ai fini di una diagnosi corretta è l’anamnesi positiva per un episodio di sindrome diarroica o uretritica nelle tre settimane precedenti la comparsa delle manifestazioni cliniche. L’artrite o le lesioni cutanee della sindrome di Reiter cronica possono simulare quelle dell’artrite psoriasica e della spondilite anchilosante.

Artropatie enteropatiche

Le artropatie enteropatiche rappresentano le manifestazioni articolari che si osservano nel corso di alcune malattie infiammatorie croniche intestinali, quali il morbo di Crohn e la rettocolite ulcerosa.

Quadro clinico

Le manifestazioni articolari rappresentano le manifestazioni sistemiche più comuni nei pazienti affetti da morbo di Crohn o rettocolite ulcerosa, interessando circa il 25% dei soggetti.

Nel 15-20% dei casi si manifesta un’artrite periferica per lo più asimmetrica e con interessamento prevalente delle grosse articolazioni degli arti inferiori (ginocchio e caviglia nel 70% dei soggetti), ad esordio acuto, in forma mono- o oligoarticolare. Talvolta può assumere carattere di poliartrite migrante. Il liquido articolare mostra i caratteri di un’artrite acuta, in assenza di cristalli e di segni di infezione. I test per forme specifiche di artrite sono negativi.

Nel 2-5% dei casi si manifesta una spondilite e/o una sacroileite con caratteristiche sovrapponibili alla spondilite anchilosante.

Le manifestazioni artritiche sono più frequenti nelle forme più gravi di malattia e nelle localizzazioni coliche. L’artrite periferica è correlata all’attività della malattia sottostante; non ha solitamente caratteri di evolutività ed è positivamente influenzata dalla terapia della malattia di base. La remissione del quadro clinico-sintomatologico si ha in circa 3 settimane nella maggior parte dei soggetti.

Scarsamente correlata all’attività della malattia di base la forma spondilitica che si associa solitamente a una prognosi peggiore. Essa può precedere di anni l’esordio della malattia intestinale e persistere anche dopo la remissione medica o chirurgica della stessa.

La sintomatologia clinica è caratterizzata da algia in regione sacrale con rigidità e limitazione funzionale. Stretta l’associazione con il fenotipo HLA-B27 (presente nel 60-70% dei pazienti), indipendentemente dal fatto che sia già esordita la malattia intestinale.

Quadro radiologico

L’artrite periferica nelle fasi acute di malattia non mostra alterazioni radiologiche significative. Anche nelle forme croniche non ha solitamente caratteri destruenti. Si possono manifestare invece quadri di spondilite e sacroileite.

Diagnosi differenziale

La diagnosi risulta semplice nei casi di malattia infiammatoria cronica intestinale conclamata. Più complessa la diagnosi nei casi in cui la malattia intestinale non si sia ancora manifestata; in questi casi la diagnosi differenziale si pone con le altre forme di spondiloartropatie sieronegative.

Artropatia in pazienti affetti da malattia di Whipple

La malattia di Whipple è una rara malattia multisistemica che colpisce prevalentemente il sesso maschile e si caratterizza per febbre, dolore addominale, diarrea da malassorbimento, anemia, linfoadenopatia, artralgie e artriti (nel 65-95% dei pazienti), pleurite, pericardite ed endocardite valvolare, calo ponderale e si accompagna a lesioni dermatologiche con iperpigmentazione cutanea, noduli pre-rotulei ed edemi periferici.

Quadro clinico

È caratterizzato da una poliartrite spesso simmetrica, di solito intermittente, a carico sia delle grandi che delle piccole articolazioni. Nella maggior parte dei casi non mostra caratteri di evolutività. Rari i casi di spondilite e sacroileite.

Quadro radiologico

Data la scarsa tendenza all’evolutività, il raro interessamento delle articolazioni sacro-iliache o intervertebrali, il quadro radiologico è solitamente muto.

Diagnosi differenziale

Spesso l’artrite è il sintomo di esordio della malattia di Whipple; risulta quindi complesso porre una corretta diagnosi in assenza di sintomi intestinali e febbre.

Artropatia in pazienti con by-pass intestinale

In circa il 30% dei soggetti sottoposti ad intervento chirurgico di digiuno-colostomia per grande obesità, dopo mesi o talvolta anni, si manifesta un’artrite solitamente poliarticolare migrante o fissa ad evoluzione benigna. Non sono solitamente presenti dal punto di vista radiologico, alterazioni in senso erosivo delle articolazioni.

Diagnosi differenziale

Una corretta diagnosi si basa sull’esclusione, attraverso indagini cliniche, laboratoristiche e strumentali, di un processo primitivo di tipo degenerativo-artrosico, di artrite reumatoide, di altre patologie del gruppo delle spondiloartropatie sieronegative.

Trattamento delle spondiloartropatie sieronegative

Gli obiettivi prioritari nella gestione terapeutica della malattia sono l’attenuazione del dolore e della rigidità per ripristinare e mantenere una postura corretta e una buona mobilità articolare, al fine di migliorare la qualità di vita dei pazienti e di garantire un soddisfacente grado di autonomia.

Il trattamento delle spondiloartropatie sieronegative si basa innanzitutto sull’educazione del paziente riguardo l’evoluzione naturale della malattia, la tendenza alla cronicizzazione al fine di ottenere la migliore compliance possibile.

Un’adeguata terapia farmacologica è fondamentale, poiché riduce il dolore e la rigidità, permette l’adozione di posture corrette e di effettuare quotidianamente esercizi di stiramento e di rinforzo muscolare.

Il trattamento farmacologico delle spondiloartropatie sieronegative, e in particolare della spondilite anchilosante, si basa sull’utilizzo di FANS tra cui i più efficaci e maggiormente utilizzati sono l’indometacina, il diclofenac, l’ibuprofene, il ketoprofene, il piroxicam e il naprossene. Di più recente introduzione sono i farmaci inibitori della Cox-2 che sembrano essere in grado di determinare un buon controllo della sintomatologia dolorosa.

Frequentemente per ottenere un migliore controllo dell’infiammazione è necessario associare ai FANS e agli inibitori della Cox-2 farmaci quali il methotrexate e i cortisonici.

Nelle forme per lo più associate a artrite periferica, o in cui tale quadro clinico sia prevalente, può essere somministrata la mesalazina.

Come nell’artrite reumatoide sempre più numerose e codificate sono le evidenze cliniche a favore dei farmaci biologici (anti-TNF alfa, inibitori IL-17, JAKi), che hanno un’ottima efficacia consentendo spesso una remissione della malattia e un buon ripristino della funzione articolare. Nei soggetti che non rispondono adeguatamente ai FANS e alle altre terapie antireumatiche citate tali farmaci sembrano determinare un soddisfacente miglioramento clinico e contrastare l’evoluzione del danno spondilitico.

Nei casi, più rari rispetto all’artrite reumatoide, in cui alle spondiloartropatie sieronegative si associ artrite severa a carico delle anche e delle ginocchia con importante sintomatologia dolorosa non adeguatamente controllata dalla terapia farmacologica, è indicato il trattamento chirurgico sostitutivo.

Principi di riabilitazione nelle spondiloartropatie sieronegative

Le spondiloartropatie sieronegative, e in particolare la spondilite anchilosante, sono caratterizzate da un’evoluzione imprevedibile verso differenti gradi di disabilità legata a danni secondari e terziari.

Le terapie convenzionali attuali da sole non sempre sono in grado di controllare la sintomatologia dolorosa a lungo termine e l’evoluzione della malattia.

Nella pratica clinica la fisiochinesiterapia comunemente affianca la terapia farmacologica rivestendo un ruolo principale al fine di garantire una soddisfacente qualità di vita ai pazienti.

Tuttavia, nonostante i numerosissimi studi presenti in letteratura, non è ben definito il ruolo del trattamento riabilitativo né quale sia la modalità più efficace di intervento. Emerge comunque chiaramente la necessità di proporre un programma fisiochinesiterapico mirato e individualizzato in base alle condizioni cliniche, alla funzionalità residua del paziente e alla presenza di danni secondari e terziari al fine di ottimizzare l’efficacia del programma riabilitativo.

Lo scopo del trattamento fisiochinesiterapico è di prevenire e ritardare l’evoluzione naturale della malattia in una condizione di rigidità con fissazione in un atteggiamento anchilotico globale attraverso il mantenimento e il miglioramento della mobilità del rachide e delle articolazioni periferiche, il rinforzo della muscolatura addominale del tronco e degli arti inferiori. Progressivamente infatti il paziente va incontro alla perdita delle normali curve fisiologiche con la formazione di compensi reversibili in un primo stadio, ma che si strutturano successivamente. Si assiste ad un accorciamento della catena inspiratoria e ad un blocco delle articolazioni costo-vertebrali con importante alterazione e riduzione della meccanica respiratoria con assunzione di un atteggiamento posturale caratteristico.

È di fondamentale importanza quindi intervenire il più precocemente possibile con un programma riabilitativo specifico.

I programmi riabilitativi proposti sono molteplici: individuali supervisionati, supervisionati in gruppo, individuali non supervisionati, individuali eseguiti in regime di ricovero presso un centro di riabilitazione. Numerosi in letteratura sono gli studi circa le modalità di trattamento riabilitativo; non è possibile individuare tuttavia un protocollo uniforme.

Kraag e collaboratori hanno condotto uno studio randomizzato su un gruppo di pazienti che per 4 mesi è stato sottoposto a un programma di chinesiterapia domiciliare associato a un intervento di educazione specifica per la malattia e su un gruppo di controllo a cui non è stato destinato alcun tipo di trattamento. Dopo 4 mesi, il gruppo di intervento, mostrava un miglioramento statisticamente significativo per quanto riguarda la funzione e la mobilità del rachide (misurata attraverso la distanza suolo-mani). Ad un follow up di 8 mesi si è osservato un miglioramento significativo soltanto per quanto riguarda la funzionalità. Tali risultati chiariscono come un programma riabilitativo supervisionato e regolare è in grado di influenzare positivamente l’evoluzione della malattia.

Un altro studio randomizzato e controllato è stato recentemente condotto per valutare l’efficacia di un trattamento fisiochinesiterapico supervisionato e praticato in gruppo rispetto a un programma individuale non supervisionato. Dopo 9 mesi di trattamento un miglioramento statisticamente significativo è stato ottenuto nel gruppo di intervento riguardo alla flessione e all’estensione del rachide lombare, la fitness e lo stato di salute generale percepito dal paziente.

In uno studio successivo il gruppo di intervento è stato suddiviso in modo randomizzato in due gruppi: il primo gruppo ha proseguito il programma riabilitativo precedentemente stabilito per ulteriori 9 mesi, il secondo gruppo lo ha invece interrotto. Entrambi i gruppi hanno ricevuto il compito di continuare gli esercizi appresi al domicilio. Dopo 9 mesi un miglioramento statisticamente significativo riguardante il generale stato di salute è stato osservato nel gruppo di intervento, non si sono invece ottenuti risultati soddisfacenti in termini di miglioramento funzionale. È stato invece evidente un peggioramento della funzionalità globale nel gruppo di non intervento. Inoltre durante tale periodo il primo gruppo ha mostrato una maggiore compliance al programma riabilitativo e questo probabilmente perché maggiormente sollecitato dal fisioterapista.

Attraverso un programma riabilitativo intensivo per 3 settimane praticato in regime di ricovero presso un centro di riabilitazione, inizialmente si sono ottenuti miglioramenti significativi in termini di controllo del dolore, rigidità e mobilità del rachide cervicale; tuttavia ad un follow up di 6 mesi non si sono osservate differenze rispetto al gruppo di non trattamento.

Ciascuna di queste modalità di trattamento presenta vantaggi e svantaggi: i vantaggi del programma fisiochinesiterapico di gruppo rispetto al trattamento non supervisionato derivano principalmente da un’aumentata adesione ad esso e da una maggiore motivazione nel proseguire gli esercizi al domicilio grazie al confronto con altri “malati”, con le loro esperienze di malattia e al reciproco incoraggiamento. Gli svantaggi derivano dal fatto che la motivazione e l’energia fisica possono non essere ottimali dopo le ore lavorative ed anche dalla necessità di riorganizzare la vita di tutti i giorni in base al programma chinesiterapico. Inoltre non possono essere trascurati i costi elevati di trattamenti cronici.

Dall’analisi dei numerosi studi emerge che attraverso un adeguato trattamento riabilitativo si ottengono buoni risultati a breve termine sul controllo della malattia e sul mantenimento della funzionalità globale. Il self-management è sicuramente fondamentale e va promosso tra i pazienti cronici sottolineando l’importanza di seguire un programma fisiochinesiterapico domiciliare che deve essere considerato come parte integrante della routine quotidiana di tali soggetti (Figura 8).

Figura 8 Alcuni semplici esercizi di allungamento e stabilizzazione rachidea
che possono essere autogestiti a domicilio

Questo è fondamentale anche in termini di riduzione degli elevati costi diretti ed indiretti associati alla malattia.

Un recente studio ha tuttavia evidenziato come i pazienti più giovani con una minore durata della malattia e con ridotta disabilità manifestano una compliance inferiore rispetto ai soggetti maggiormente colpiti dalla malattia. Sono proprio questi, in realtà, i soggetti che, essendo meno colpiti dalla malattia, possono ottenere i maggiori vantaggi da un trattamento riabilitativo mirato. Da qui la necessità da parte dei reumatologi e dei fisiatri di sottolineare con un corretto intervento educazionale l’importanza di una costante adesione al programma fisiochinesiterapico .

Gli esercizi devono essere eseguiti quotidianamente dai pazienti al fine di mantenere il miglior grado di elasticità e forza muscolare compatibile con l’evolutività della malattia. Per tale motivo è fondamentale la compliance del paziente; da qui deriva inoltre l’importanza di associare un programma di tipo educazionale.

Pur mancando in letteratura un protocollo riabilitativo comunemente accettato, possiamo comunque evidenziare alcune modalità di trattamento fisiochinesiterapico comunemente utilizzate nella pratica clinica fisiatrica.

Il programma riabilitativo si basa innanzitutto sulla rieducazione posturale globale con esercizi posturali (importante mantenere la postura prona per almeno 15 minuti al giorno per rallentare l’evoluzione in cifosi della colonna) o con una rieducazione posturale tipo Souchard. È importante cercare di attuare un riequilibrio posturale con una rieducazione protratta nel tempo. Dopo la presa di coscienza del proprio corpo si pone come obiettivo il recupero dell’articolarità, il ripristino del ritmo lombo-pelvico e scapolo-omerale attraverso un lavoro di riprogrammazione senso-motoria percettivo globale. Fondamentali a tale scopo sono gli esercizi di stretching e di rinforzo della muscolatura tonica antigravitaria con particolare attenzione sulla muscolatura paravertebrale.

Le terapie fisiche applicate a livello del rachide e in particolare delle entesi (maggiormente indicate sono la TENS, la laserterapia, l’ultrasuonoterapia e la tecarterapia) possono essere associate al trattamento chinesiterapico al fine di ottenere un migliore controllo della sintomatologia dolorosa. Mancano in letteratura studi sistematici sulla valutazione dell’efficacia delle terapie fisiche nella spondilite anchilosante; tuttavia, nonostante la generale mancanza di evidenza scientifica, sono a tutt’oggi utilizzate e inserite in un più ampio progetto riabilitativo.

In casi selezionati (soggetti con ipercifosi caratterizzata da un certo grado di elasticità) può essere indicato l’uso delle elettrostimolazioni a livello della muscolatura paravertebrale dorsale o dorso-lombare per mantenere un sufficiente trofismo muscolare.

Utile la massoterapia allo scopo di favorire il rilasciamento muscolare prima di intraprendere gli esercizi di rinforzo e stretching muscolare e allo scopo di un benessere generalizzato.

Una valida alternativa al trattamento riabilitativo standard è offerta dall’idrochinesiterapia da praticarsi sia nelle fasi iniziali sia avanzate di malattia. La spinta dell’acqua permette di eseguire gli esercizi in scarico, evitando il sovraccarico delle articolazioni, garantendo quindi una più facile e indolore mobilizzazione di tutti i segmenti corporei. Inoltre la resistenza offerta dall’acqua permette un efficace lavoro di rinforzo muscolare; la temperatura dell’acqua di 32°-34° genera un effetto miorilassante.

Nelle prime fasi di malattia possono essere utilmente affiancate al trattamento fisiochinesiterapico alcune discipline come il Tai-Chi che, attraverso esercizi a basso impatto, incrementano l’elasticità e la forza muscolare, favorendo il rilasciamento muscolare; esse hanno anche un favorevole effetto psicologico che non deve essere mai trascurato in tali pazienti, spesso giovani, colpiti da una malattia cronica e ad evoluzione progressivamente sfavorevole.

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