Sindrome VEXAS, sviluppato un nuovo indice per misurare l’attività di malattia
Un nuovo indice specifico per la sindrome di VEXAS promette di rendere più uniforme la valutazione dell’attività infiammatoria della malattia, con l’obiettivo di favorire la ricerca clinica e, in prospettiva, migliorare la gestione dei pazienti. Il VEXAS-DAI (Disease Activity Index), descritto in un recente studio pubblicato su “Arthritis Care & Research” da Kevin Byram, della Vanderbilt University a Nashville, negli Stati Uniti, rappresenta infatti il primo strumento sviluppato per quantificare nel tempo l’infiammazione correlata alla sindrome e la sua validazione prospettica è già in corso nell’ambito di studi clinici.
La sindrome di VEXAS è caratterizzata da un quadro clinico complesso, che associa manifestazioni infiammatorie ed ematologiche e coinvolge numerosi organi e apparati. La disponibilità di un indice standardizzato dell’attività di malattia è considerata un passaggio fondamentale per valutare in modo affidabile l’efficacia dei trattamenti e monitorare l’evoluzione clinica dei pazienti.
Per sviluppare il VEXAS-DAI, i ricercatori hanno identificato le principali manifestazioni infiammatorie della malattia attraverso una revisione sistematica della letteratura e il contributo di esperti internazionali. Successivamente, un comitato consultivo multinazionale ha definito la struttura dell’indice mediante una metodologia Delphi modificata, raggiungendo il consenso – fissato ad almeno il 75% di concordanza – dopo quattro round di consultazione. La graduazione dei singoli item è stata adattata dai criteri CTCAE (Common Terminology Criteria for Adverse Events), mentre i criteri di punteggio sono stati elaborati sulla base di 158 casi di prova utilizzando la Physician Global Assessment of Inflammation.
Il VEXAS-DAI valuta l’attività infiammatoria presente al momento della visita attraverso 12 domini clinici: rash infiammatorio, condrite, manifestazioni periorbitarie, oftalmologiche, articolari, polmonari, cardiovascolari, genitourinarie, neurologiche, orali e gastrointestinali, renali e sintomi costituzionali. Il punteggio complessivo varia da 0 a 40, consentendo una quantificazione standardizzata dell’attività infiammatoria.
Secondo gli autori, il nuovo indice rappresenta un passo importante verso una valutazione più oggettiva della sindrome di VEXAS. La validazione prospettica del VEXAS-DAI è attualmente in corso all’interno di studi clinici e dovrà confermarne l’utilità come strumento per misurare nel tempo l’attività di malattia e supportare sia la ricerca sia la pratica clinica.
