Questa condizione presenta caratteristiche cliniche e istopatologiche distinte rispetto alle miopatie infiammatorie idiopatiche
La vasculite muscolare presenta caratteristiche cliniche e istologiche distinte rispetto alle miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM) e spesso si manifesta indipendentemente dalla vasculite sistemica (SV), secondo i risultati di uno studio retrospettivo pubblicato su “ACR Open Rheumatology” da Thomas Khoo, dell’Università di Adelaide, in Australia, e colleghi.
Gli autori hanno consultato il database elettronico SA Pathology, dove vengono valutati tutti i campioni di biopsia muscolare nel South Australia (2000-2023), identificando i casi di vasculite. I casi sono stati classificati come vasculite sistemica (SV) o vasculite muscolare isolata (IMV). L’IMV si è presentata come malattia muscolare localizzata (IMV-LMD) o con malattia del tessuto connettivo nota (IMV-CTD). Gli autori hanno poi condotto confronti clinici e istologici tra la vasculite muscolare e la miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) confermata mediante biopsia.
Su 3.090 campioni di biopsia muscolare, 59 mostravano vasculite (47,5% donne, età mediana 64,1 [range interquartile (IQR) 51,5-75,3] anni).
La vasculite sistemica era presente in 32 su 59, la IMV-LMD in 15 su 59 e la IMV-CTD in 10 su 59. I pazienti con SV e IMV-LMD avevano spesso livelli normali di creatinchinasi (CK) (SV: mediana 58,5 [IQR 25-152] UI/L; IMV-LMD: mediana 34,5 [IQR 21,5-88,5] UI/L). Gli anticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA) erano limitati ai pazienti con SV (mieloperossidasi-ANCA [13 su 32] vs. proteinasi 3-ANCA [2 su 32]).
Rispetto ai pazienti con miopatia infiammatoria idiopatica, i pazienti con vasculite muscolare presentavano meno frequentemente debolezza (29 su 59 vs. 305 su 369; p< 0,01), ma più sintomi muscolari distali (21 su 59 vs. 74 su 360; p= 0,02) e livelli elevati di proteina C-reattiva (35 su 59 vs. 20 su 82; p< 0,01).
Le caratteristiche istologiche salienti della IIM (infiltrazione linfocitaria delle miofibre, necrosi delle miofibre, sovra-regolazione del complesso di istocompatibilità maggiore di classe I) si sono verificate meno frequentemente nella vasculite muscolare rispetto alla IIM (p< 0,01), suggerendo l’integrità delle fibre muscolari nonostante la patologia nella rete vascolare.
