Qual è il decorso clinico in età adulta della malattia di Behçet (BD) a esordio pediatrico? A questa domanda ha cercato di dar risposta…
Un biomarcatore per le miopatie infiammatorie idiopatiche
La sialoadesina (siglec-1) è una molecola di adesione cellulare presente sulla superficie dei macrofagi che risulta utile come biomarcatore di attivazione dei monociti-macrofagi in diverse patologie autoimmuni, tra cui le miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM). In uno studio pubblicato su “Rheumatology” da Renske Kamperman, dell’Università di Amsterdam, nei Paesi Bassi, e colleghi, viene esaminata l’espressione di siglec-1, in pazienti adulti con IIM in relazione all’attività della malattia e alla risposta al trattamento.
Sono stati analizzati campioni di cellule mononucleari del sangue periferico (PBMC) di 19 pazienti adulti con IIM di nuova diagnosi che hanno partecipato a uno studio pilota di fase 2 sull’efficacia della monoterapia con immunoglobuline endovena (IVIG) e di 9 controlli sani. L’espressione di siglec-1 sui monociti è stata misurata mediante citometria a flusso prima e dopo il trattamento ed è stata valutata in relazione al sottotipo di IIM, ai punteggi di attività globale del medico (PhGA), alla forza muscolare manuale (MMT) e al punteggio di miglioramento totale (TIS).
Le diagnosi includevano dermatomiosite (DM; N= 9), miopatia necrotizzante immuno-mediata (IMNM; N= 5), miosite non specifica/sovrapposta (NSM/OM; N= 4) e sindrome da antisintetasi (ASyS; N= 1). Tutti i pazienti hanno mostrato un’aumentata espressione di siglec-1 al basale. L’intensità di fluorescenza relativa mediana di siglec-1 era più alta nei pazienti con DM. Dopo 9 settimane, erano disponibili campioni di follow-up per 15 pazienti, di cui 10 mostravano un declino dell’espressione di siglec-1. Nel DM, siglec-1 si è correlato con l’attività di malattia (MMT; rs = -0,603, p= 0,013 e PhGA; rs = 0,783, p< 0,001) e con il TIS (rs = -0,786, p= 0,036).
Secondo le conclusioni degli autori, siglec-1 è aumentata nei pazienti con IIM naïve al trattamento e ha mostrato un declino dopo la monoterapia con IVIG. Nella DM, l’espressione di siglec-1 era correlata a misure cliniche rilevanti. Ciò sottolinea il ruolo dinamico dell’IFN di tipo I nella IIM e il potenziale di biomarcatore di siglec-1, in particolare nella dermatomiosite. Questi risultati dovrebbero essere ulteriormente convalidati in coorti più ampie con un follow-up più lungo.