Decorso clinico nella giovane età adulta della malattia di Behçet a esordio pediatrico

Qual è il decorso clinico in età adulta della malattia di Behçet (BD) a esordio pediatrico? A questa domanda ha cercato di dar risposta uno studio pubblicato su “Rheumatology” da Tugce Bozkurt, dell’Università di Marmara, in Turchia, e colleghi.

Gli autori hanno esaminato retrospettivamente le cartelle di 112 pazienti con diagnosi di BD prima dei 18 anni, selezionati da cinque cliniche terziarie. Sono stati esclusi i pazienti con un follow-up inferiore a sei mesi. Lo studio comprendeva 93 pazienti con BD a esordio pediatrico (64,5% maschi). L’età mediana della diagnosi era di 15 anni (range: 13-17 anni). Il coinvolgimento degli organi principali era presente in 49 (52,5%) pazienti; l’organo più comunemente colpito era l’occhio (29%).

I pazienti che avevano dati di follow-up in età adulta erano 68 (73,1%); 40 pazienti avevano solo manifestazioni mucocutanee nel periodo pediatrico. Durante il follow-up in età adulta, 15 pazienti (53,3% maschi) hanno avuto un nuovo coinvolgimento degli organi principali con una media di 10,1 (DS: 7,9) anni dopo la diagnosi; 28 pazienti (41,1%) hanno avuto un coinvolgimento d’organo maggiore durante il periodo pediatrico.

Nel follow-up in età adulta, 12 (42,8%) hanno sviluppato un nuovo coinvolgimento di un organo maggiore e/o una recidiva dello stesso organo. Diciotto (26,5%) dei 68 pazienti con BD a esordio pediatrico hanno avuto un nuovo coinvolgimento di organi maggiori e 9 (13,2%) hanno avuto una ricaduta durante il follow-up in età adulta.

I risultati hanno dimostrato che quasi un terzo dei pazienti pediatrici affetti da BD presenta un nuovo coinvolgimento di un organo importante o una ricaduta in età adulta. Un regolare follow-up dei pazienti pediatrici con BD in età adulta è essenziale per prevenire i danni a lungo termine in questo sottogruppo di malattia.