Qual è il decorso clinico in età adulta della malattia di Behçet (BD) a esordio pediatrico? A questa domanda ha cercato di dar risposta…
LES: un confronto tra esordio precoce e tardivo
Secondo i risultati di una ricerca pubblicata su “Advances in Rheumatology” da Worawit Louthrenoo e colleghi dell’Università di Chiang Mai, in Tailandia, il lupus eritematoso sistemico (LES) a esordio tardivo è collegato a tassi più elevati di danno d’organo rispetto a quello a esordio tardivo, a eccezione del coinvolgimento renale.
Lo studio comprendeva 62 e 124 pazienti a insorgenza tardiva e precoce, rispettivamente, con un follow-up medio di cinque anni. All’esordio della malattia, confrontando i pazienti con esordio precoce con quelli con esordio tardivo, quest’ultimo gruppo presentava un tasso di prevalenza più elevato di sierosite (37,0% vs. 14,5%, p< 0,001) e anemia emolitica (50,0% vs. 33,9%, p= 0,034), ma un tasso di prevalenza inferiore di rash a farfalla sul viso (14,5% vs. 37,1%, p = 0,001), artrite (41,9% vs. 62,1%, p= 0,009), leucopenia (32,3% vs. 50,0%, p= 0,022) e linfopenia (50,0% vs. 66,1%, p= 0,034).
I gruppi avevano un’attività di malattia del LES simile (7,41 vs. 7,50), ma il gruppo a esordio tardivo aveva punteggi di danno d’organo più elevati (0,37 vs. 0,02, p< 0,001).
Minore attività di malattia e mortalità più alta nel LES a esordio tardivo
Le percentuali di trattamento con corticosteroidi, antimalarici o immunosoppressori non erano diverse tra i due gruppi. All’ultima visita, i pazienti con insorgenza tardiva presentavano ancora lo stesso schema di differenze clinicamente significative, tranne che per l’artrite; inoltre, il gruppo con insorgenza tardiva aveva un tasso inferiore di nefrite (53,2% vs. 74,2%, p= 0,008). Avevano anche un livello più basso di attività della malattia (0,41 vs. 0,57, p= 0,006) e ricevevano meno antimalarici (67,7% vs. 85,5%, p= 0,023) e immunosoppressori (61,3% vs. 78,2%, p= 0,044), ma avevano punteggi più alti di danno d’organo (1,37 vs. 0,47, p< 0,001) e tassi più alti di mortalità/100 persone-anno (3,2 vs. 1,1, p= 0,015).
Dopo l’aggiustamento per la durata della malattia e le variabili cliniche di base, i pazienti con esordio tardivo avevano solo un tasso inferiore di nefrite (p= 0,002), ma ricevevano comunque meno farmaci immunosoppressivi (p= 0,005) e avevano un tasso di mortalità più elevato (p= 0,037).