Nefrite-lupica

I progressi nell’immunosoppressione e la maggiore aderenza ai farmaci hanno migliorato le prospettive dei pazienti con nefrite lupica a esordio infantile. Tuttavia, la malattia è associata a esiti negativi a lungo termine, soprattutto tra i pazienti con fattori di rischio, secondo le conclusioni di un nuovo studio cinese, illustrato in un articolo apparso sulla rivista “Kidney International Report” a prima firma di Eugene Yu-Hin Chan, dell’Ospedale pediatrico di Hong Kong.

Gli autori hanno condotto uno studio retrospettivo su 92 pazienti cinesi con nefrite lupica insorta all’età di 18 anni o prima, che si sono presentati al loro centro di cura dal 2001 al 2020. La malattia di classe proliferativa 3 o 4 con o senza classe 5 ha colpito 83 bambini (90%).
Nel corso dei due decenni, sono cambiati i regimi di immunosoppressione. Complessivamente, il micofenolato è stato utilizzato per l’induzione nel 36% dei pazienti e la ciclofosfamide nel 34%; il 55% dei pazienti ha ricevuto micofenolato per il mantenimento. I tassi di remissione completa e parziale a 12 mesi sono stati rispettivamente del 78% e dell’8%. La malattia renale cronica (CKD) di stadio 3-5 si è sviluppata in 5 pazienti (5,4%) e la malattia renale allo stadio terminale (ESKD) in 3 pazienti (3,2%). Due pazienti sono morti. I tassi di sopravvivenza senza CKD avanzata, ESKD o morte sono stati del 96,7%, 94,2%, 92,7%, 83,2% e 83,2%, rispettivamente, a 1 anno, 5 anni, 10 anni, 15 anni e 20 anni.

Nell’analisi multivariata, l’ESKD che richiedeva la dialisi al momento della presentazione, la mancata risposta dopo 12 mesi di trattamento e le riacutizzazioni multiple della nefrite erano significativamente associate a un rischio aumentato di 37,7, 11,2 e 2,6 volte di CKD avanzata, ESKD e morte, rispettivamente.
Le infezioni si sono verificate a un tasso di 2,9 episodi per 100 anni-paziente. Gli sperimentatori hanno raccomandato un’attenta immunosoppressione. Nella coorte, l’osteopenia si è sviluppata nel 32% dei pazienti, l’ipertensione nel 17%, la bassa statura nel 14% e la necrosi avascolare nel 7%.