L’insufficienza renale acuta è una caratteristica sottovalutata della sindrome VEXAS

L’insufficienza renale acuta (AKI) è una complicanza significativa tra i pazienti affetti da sindrome autoinfiammatoria somatica legata all’X con vacuoli e interessamento dell’enzima E1 (VEXAS). Si verifica infatti nel 25% dei casi ed è spesso associata a riacutizzazioni della malattia e a marker infiammatori elevati, secondo i risultati di uno studio pubblicato su “Rheumatology” da Kambiz Kalantari, della Mayo Clinic a Rochester, negli Stati Uniti.

La ricerca riguardava pazienti con mutazione UBA1 geneticamente confermata e coerente con la VEXAS. Le cartelle cliniche sono state riviste manualmente. L’analisi di regressione di Cox è stata utilizzata per identificare le variabili associate al tempo al primo evento di AKI. Per i pazienti con biopsia renale, sono stati esaminati i risultati istopatologici.

Complessivamente, sono stati inclusi 81 pazienti, tutti uomini di etnia caucasica, con un’età media di 66,3 ± 8,6 anni. Il follow-up mediano (IQR) era di 3,5 (2,1-5,2) anni, durante i quali 20 (25%) hanno sviluppato AKI e il 22% è deceduto.

L’AKI è recidivata nel 90% dei casi per una media di 6 volte durante il periodo di follow-up. Le stime di incidenza cumulativa (IC al 95%) per l’AKI a 1, 3 e 5 anni sono state rispettivamente del 6,2% (0,80-11,3%), 16,7% (7,5-25,0%) e 27,9% (14,9-38,9%).

L’età e la proteina C-reattiva (CRP) al basale erano significativamente associate al tempo al primo evento renale. Sei pazienti sono stati sottoposti a biopsia renale. I risultati includevano nefrite interstiziale ricca di plasmacellule (N= 3), infiammazione interstiziale ricca di neutrofili (N= 1), capillarite peritubulare leucocitoclastica (N= 1) e lesioni tubulari acute (N= 1). L’AKI ha risposto bene al trattamento con glucocorticoidi, ma si è verificata una ricaduta al momento della sospensione del trattamento.