Sjögren a esordio pediatrico, traiettorie di malattia e danno a lungo termine nell’età adulta
La sindrome di Sjögren a esordio pediatrico è una malattia potenzialmente evolutiva, con significativo rischio di danno precoce e complicanze severe. Ne deriva la necessità di una maggiore attenzione alla diagnosi tempestiva, di un monitoraggio strutturato durante la transizione all’età adulta e dello sviluppo di modelli di stratificazione prognostica più raffinati. E’ quanto emerso da un nuovo studio apparso su “Lancet Dermatology” a prima firma di Coziana Ciurtin, dello University College di Londra.
L’analisi, di tipo combinato retrospettivo e prospettico, ha incluso 30 pazienti con età compresa tra 13 e 36 anni, tutti con diagnosi di Sjögren posta in età pediatrica secondo giudizio specialistico. L’età media all’esordio era di 12,7 anni e, in linea con l’epidemiologia della malattia nell’adulto, la popolazione era prevalentemente femminile (93%). Le manifestazioni iniziali più frequenti comprendevano fatigue, artralgie, sintomi di secchezza, tumefazione ghiandolare e rash cutanei, delineando un fenotipo clinico spesso sistemico e non limitato alla componente ghiandolare.
Un aspetto particolarmente interessante riguarda il ritardo diagnostico. Nei pazienti con un intervallo superiore a tre anni tra esordio dei sintomi e diagnosi, la prevalenza di secchezza era significativamente più elevata rispetto a coloro che avevano ricevuto una diagnosi più tempestiva. Questo dato suggerisce che la mancata identificazione precoce possa favorire una maggiore strutturazione del danno ghiandolare o, quantomeno, una maggiore espressione clinica della componente sicca nel tempo.
L’analisi longitudinale mediante ESSDAI ed ESSPRI ha evidenziato l’esistenza di due traiettorie distinte di attività di malattia e burden sintomatologico: un sottogruppo con attività persistentemente più elevata e sintomi più severi e un altro con livelli stabilmente più bassi. Le differenze erano statisticamente significative, ma non risultavano prevedibili in base a sesso, età all’esordio, durata dei sintomi o durata del follow-up. Questo elemento sottolinea l’eterogeneità intrinseca della malattia e suggerisce la possibile esistenza di determinanti biologici o immunologici non ancora identificati che condizionano l’evoluzione clinica.
Particolarmente rilevante è il dato sull’accumulo di danno. Oltre la metà dei pazienti presentava un punteggio SSDDI ≥1 alla giovane età adulta, a testimonianza di un burden strutturale non trascurabile già nelle prime decadi di vita. Inoltre, il 13% della coorte ha sviluppato un linfoma, confermando che anche nella forma ad esordio pediatrico il rischio linfoproliferativo rappresenta una complicanza concreta. È interessante osservare che l’accumulo di danno non differiva in modo significativo tra le traiettorie ad alta e bassa attività, suggerendo che il danno possa essere influenzato da fattori indipendenti dall’attività infiammatoria misurata con gli indici correnti, oppure che l’attività cumulativa nel tempo non sia pienamente catturata dagli strumenti utilizzati.
Nel complesso, questi risultati mettono in discussione l’idea che la sindrome di Sjögren ad esordio pediatrico possa avere un decorso più benigno rispetto alla forma dell’adulto. Studi multicentrici di più ampia dimensione e l’identificazione di biomarcatori predittivi saranno fondamentali per migliorare l’approccio terapeutico e ottimizzare gli outcome in questa popolazione ancora troppo poco studiata.
